علاج امراض الدم الوراثية

علاج امراض الدم الوراثية وهي مجموعة من الامراض التي تنتقل من الاباء للابناء، ويكون السبب في حدوثها وجود خلل في تركيب ومكونات كريات الدم الحمراء، فتنتج كريات دم حمراء غير قادرة على اداء وظائفها الطبيعية وظهور الأعراض المرضية على المصاب. ومن اهم انواع امراض الدم الوراثية، التلاسيميا والانيميا المنجلية  Sickle cell Anemia.

تنتقل امراض الدم الوراثية عن طريق المورثات (الجينات) الموجودة على الكروموسومات، ففي حالة وجود اضطراب في جينات كل من الأم والأب، فإن هناك احتمالاً بنسبة 25% أن يولد الطفل مصابًا بالمرض. أما إذا كان أحد الأبوين سليمًا والآخر يحمل جينًا مختلاً، فمن الممكن أن ينتقل المرض إلى بعض الأبناء ويصبحوا حاملين للصفة المرضية.

يستعرض لنا الدكتور محمد عزام زيادة، استشاري بامراض الدم والاورام من مستشفى الزهراء بالشارقة، لابرز انواع امراض الدم الوراثية وطرق علاجها.

انواع امراض الدم الوراثية وطرق علاجها

يشير د. زيادة الى ان التلاسيميا تنقسم لقسمين: الالفا والبيتا، واكثر المصابين الذين نصادفهم هم المصابون بالبيتا تلاسيميا ويمكن ان لا ينتبه لها الاشخاص المصابون بها في حياتهم.

والتلاسيميا ثلاث درجات: الدرجة الاولى يحملها كل من الذكر والانثى، والدرجة الثانية وفيها ظهور لعامل فقر الدم وهناك احتمال ان لا يحتاج المصاب بها لنقل الدم. اما الدرجة الثالثة فهي التي يخضع فيها المصاب لنقل دم مستمر في السنة الاولى من حياته.

بالنسبة للمصاب الذكر الذي لا تظهر عليه علامات فقر الدم كهيموجلوبين او عدد كريات الدم الحمراء فيما يظهر حجم الخلية اقل من الطبيعي وهو ما يوجه الطبيب لزيادة الفحوصات الدقيقة لعامل التلاسيميا سواء البيتا او الالفا.

اي شخص يقوم بإجراء فحص CBC للكريات الحمراء او البيضاء ويظهر لديه دلائل غير مباشرة عن الاصابة بالتلاسيميا وهي ظهور الخلية الحمراء اصغر من الطبيعي، والفحص الطبي قبل الزواج الهدف منه الغاء اي شك للاصابة التلاسيميا.

اما بالنسبة للمرأة فإن عامل فقر الدم ليس ضرورياً ان ينتج عن الالفا او البيتا، بل قد يكون حدث حصل في حياتها عند البلوغ وما فوق ناتج عن فقر الحديد الذي يمكن ان يسبب فقر الدم.

اما التلاسيميا الدرجة الثانية سواء الدرجة الالفا او البيتا فهي المرحلة التي يظهر فيها عامل فقر الدم عند الذكر او الانثى وهنا يحتاج المريض لنقل الدم انما ليس بالضرورة بشكل دائم. لكن في بعض الحالات فإن عامل الطحال الذي يستهلك الدم الخارجي يبرز بشكل ضروري الحاجة لنقل دم ومستمر ما ينقل الحالة من الدرجة الثانية الى الثالثة.

المرحلة الثالثة من التلاسيميا هي التلاسيميا الكبرى والتي يكون فيها الشخص المصاب يعاني من هبوط حاد في الهيموجلوبين ما يستدعي نقل الدم المستمر، ما يفوق خمس او ست مرات بالسنة ويؤدي لتكدس الحديد على الكبد والغدد الصماء.

ويحتاج المريض في هذه المرحلة لنقل الدم المستمر للحفاظ على سلامة الاعضاء الاساسية في الجسم بما يتضمن نقل الاوكسجين لها عن طرق الدم والمراقبة المستمرة والخاصة بنقل الدم. والحل الجذري لهذه المشكلة يكون في عملية زرع نقي العظم.

تعتبر التلاسيميا مرضا حميدا وليس خطيرا كما السرطان، وفيه نولي الاهتمام لعملية الزرع والتي كان معدل الوفيات لسنوات ماضية يتخطى 15%، والحرص كذلك على كيفية عمل الزرع لاحداث هبوط في معدل الوفيات الناتجة عن الزرع.

اما فقر الدم المنجلي فهو عامل وراثي ينتج عنه تغير شكل الخلية الحمراء التي تكتسب شكلا شبيها بالمنجل ويصعب عليها المرور بشرايين الدم الدقيقة ما يؤدي لتكسير كريات الدم الحمراء وفقر الدم.